O biólogo marinho Stephen Hillerburg, animador criador do personagem Bob Esponja, morreu na segunda-feira, 26 de novembro. Ele sofria de ELA (Esclerose Lateral Amiatrófica), doença que provoca a degeneração de neurônios, que afeta o sistema nervoso, causando fraqueza muscular, atrofia e perda dos movimentos. É uma forma de doença do neurônio motor, mesma enfermidade do físico britânico Stephen Hawking (75), que se tornou um dos mais respeitados cientistas do mundo, mesmo com todas as limitações que enfrenta no dia a dia.

A ELA é uma doença neurodegenerativa, que causa a destruição progressiva e irreversível dos neurônios. Trata-se de uma enfermidade rara, acometendo 1 em cada 100 mil pessoas por ano. A ELA é uma doença predominante em pacientes da terceira idade, embora possa ocorrer mais raramente em jovens. Neste caso, causas genéticas podem ser identificadas. De uma forma mais geral, nos estudo epidemiológicos sobre a ELA, verifica-se que o sexo masculino é mais comprometido que o feminino em uma proporção de 2:1 (2 homens para 1 mulher).
 
Os sintomas da ELA se caracterizam por fraqueza progressiva, atrofia muscular e fasciculações (pequenas contrações involuntárias da musculatura esquelética). No decorrer da doença, surgem alteração da fala e dificuldade para a deglutição. O envolvimento da musculatura respiratória ocorre em fases mais avançadas da doença. Em geral, a capacidade mental (memória e raciocínio) está preservada nos pacientes com ELA. A progressão da doença é muito variável, e depende de fatores individuais. Não há cura.
 
O diagnóstico da ELA é realizado através da história clínica, exame físico neurológico e exame complementar (eletroneuromiografia). O diagnóstico precoce é importante para os cuidados gerais e para a orientação dos familiares. Os casos de ELA de origem genética (formas hereditárias) ocorrem em 5 a 10%, sendo a maioria formas esporádicas (sem uma base genética identificada).
 
Há várias pesquisas em busca de novas terapias que possam bloquear a evolução da ELA, mas ainda não há um tratamento específico. Uma delas, são as células tronco. Porém, não há evidências científicas para seu uso como tratamento na prática clínica.